病例资料
患者，女，45岁，高加索人，没有已知肝病，近期感染成人水痘病*，检查发现肝脏异常图像，为行肝脏活检就诊于肝病诊所。血清碱性磷酸酶U/L，γ谷氨酰转移酶U/L，均有轻度升高。
患者无症状，系统回顾结果阴性。
初次实验室评估结果，包括基础代谢水平、全血细胞计数、谷草转氨酶、谷丙转氨酶和直接/间接胆红素水平均为正常。
行有关病*性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和血色病的肝脏检查结果均为阴性。
腹部超声：肝脏显著肿大，肝密度弥漫性不均匀，未见胆结石及胆囊周围液体存在。
腹部MRI：肝脏存在广泛性微结节（图1）。
肝活检：肝实质内存在胆管错构瘤和胆管板畸形。
高碘酸-希夫、铁及三色染色：未见胞浆内夹杂物、铁沉积及显著纤维化。
胆管错构瘤，也被称为vonMeyenburg复合物，是肝脏的良性病变。胆管错构瘤的这些病变产生于胆管板畸形内一个肝内微小胆管的扩张。这些变化导致了影像学多囊性的表现，这在该患者影像学上是显而易见的，MRI显示存在大量的微结节。这些病变常常在大多数无症状的患者的影像学资料或是尸检中能够最先明确。患者ALP和GGT的升高是非典型的表现，但是并没有发现胆汁淤积的其他原因。
学习重点
多囊肾肝病可存在于无明显临床症状、很少或没有实验室异常的患者中。
胆管板畸形表示可能存在囊性病变。
编译自：Biliaryducthamartomasinpolycysticliverdisease.BMJCaseRep,.
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