北京治白癜风最权威的医院 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.htmlIgG4相关性硬化性胆管炎胆管是IgG4-RD除胰腺外另一常见的受累器官，约占文献报道病例的20%。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-relatedsclerosingcholangitis，IgG4-SC)是一种特殊类型的硬化性胆管炎症，病理以胆管壁内大量IgG4+浆细胞浸润及广泛纤维化为特征。IgG4-SC常与自身免疫性胰腺炎、自身免疫性肝炎、IgG4相关性涎腺炎等伴发，但也可单独发生。IgG4-SC多见于中老年男性。梗阻性*疸及上腹部不适是其主要症状。与其他的IgG4-RD受累器官相似，IgG4-SC的特征性病理改变包括胆管壁全层大量IgG4+浆细胞和淋巴细胞浸润、广泛席纹状纤维化、闭塞性静脉炎等。血液学检查一般有血清IgG4水平升高。IgG4-SC多累及胆总管胰腺段，但肝内外胆管均可受累。受累胆管壁可表现为均匀的环状增厚，胆管壁增厚同时累及狭窄段与非狭窄段是该病特征。ERCP及MRCP可发现肝内外胆管弥漫性或节段性狭窄，狭窄段上游胆管扩张。胆管狭窄段较长(连续狭窄大于10mm)伴上游胆管扩张是IgG4-SC的另一特征最常累及胆总管胰腺段，肝内、外胆管均可受累。主要症状为腹痛及梗阻性*疸。影像表现为胆管壁均匀环形增厚，增强扫描明显强化。注意与胰腺癌、胆管癌引起的截断性胰胆管狭窄，伴上游胰胆管全程明显扩张鉴别，IgG4-RD胆管炎常见胆管“猪尾样”渐进性狭窄，胰胆管扩张程度较轻。胆囊受累时胆囊增大，囊壁弥漫性增厚伴延时强化。IgG4相关性腹膜后纤维化腹膜后纤维化是一种发生于腹膜后间隙的慢性炎性纤维化病变，可能的致病因素包括肿瘤、放射治疗、感染、药物及外伤。然而，约70%的腹膜后纤维化病因不明，称为特发性腹膜后纤维化。随着近年来IgG4-RD概念的提出，原来所谓的“特发性”腹膜后纤维化被重新认识。最新研究发现约2/3病例的病理组织学改变独特，并且对激素治疗敏感，被认为属于IgG4-RD。IgG4相关性腹膜后纤维化主要发生于老年男性，多伴有其他部位的病变。患者常有定位模糊的腰背痛、体重减轻，或因病变包埋输尿管、血管而导致的肾功能异常、下肢水肿等。主要的影像表现为腹膜后软组织密度影包绕腹主动脉，常同时包绕下腔静脉和双侧输尿管，甚至延伸至肾周间隙及肾门内；病变在平扫CT为等或低密度，与肌肉密度相近，在MRI表现为长T1、长T2信号；常伴有因输尿管狭窄导致的肾积水和胰腺、胆管等器官病变。腹腔脏器其它器官受累的IgG4相关性疾病肝脏受累在IgG4-RD患者中较常见IgG4相关性肝脏疾病影像学上有两种表现形式：弥散型与炎性假瘤型。炎性假瘤型病变在平扫CT呈稍低密度结节，增强扫描门静脉期结节大部分区域的强化程度高于肝实质，中心为斑片状低密度，病变外周可见环形低密度。肝脏受累常表现为肝内单发或多发的炎性假瘤，单发较常见，影像表现为平扫CT呈稍低密度，T1WI呈低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI呈高信号，动态增强静脉期呈不均匀强化，相对肝实质呈高强化，延迟期边缘呈明显环形强化。肾脏受累患者一般表现为急性或进展性肾功能减低。根据肾组织受累部位不同，分为IgG4相关性肾小管间质性肾炎和IgG4相关性肾盂炎，以前者多见。多为双肾受累，也可单侧受累。影像表现为为肾脏轮廓正常或肿胀，肾周可见软组织密度环（类似AIP胰腺周围“胶囊样”包壳），肾皮质区多发的类圆形、楔形结节状或弥漫性花斑状病灶，或肾实质及肾盂内软组织肿块。病变在平扫CT呈稍低密度，增强后病变强化程度不及邻近的肾实质，T1WI多呈等信号，T2WI呈稍低信号，DWI呈高信号，动态增强T1WI渐进性强化，边缘清晰。肾盂受累时可见肾盂内边界不清软组织密度影，肾盂壁弥漫增厚。需要与肾癌及淋巴瘤鉴别。淋巴结受累在IgG4-RD的疾病谱中并不少见，一般与其他器官的IgG4-RD病变共存，临床上偶尔淋巴结单独发病。组织学上表现为淋巴结内大量IgG4+浆细胞浸润。影像表现无特异性，可有轻度至中度淋巴结肿大，密度均匀，少见坏死。淋巴结受累常发生于纵隔、肺门、腹膜后、胰周、肠系膜及颈部。前列腺受累在IgG4-RD的疾病谱中少见，表现为前列腺肿大及排尿困难，部分患者出现前列腺抗原水平(PSA)升高。影像检查见前列腺中央腺体弥漫性肿大，DWI呈明显高信号，增强后病变不均匀强化。该病需要与前列腺癌鉴别，此外，与IgG4-RD有关的胃肠道、肠系膜、皮肤、子宫等器官受累偶有报道，患者出现相应的临床症状。这些受累器官的组织病理学改变大致相近，主要的影像表现是多个或单一器官肿大。具体的CT、MRI表现与病变区弥漫性纤维化和高细胞密度有关。总之，IgG4-RD既可以多个器官同时受累发病，也可以单一器官孤立受累发病。影像检查能够全面观察受累器官内病变数目、大小、形态及强化模式，在诊断、鉴别诊断、评估激素疗效和长期随访中起重要作用。临床上患者多器官受累、多部位病变对于诊断IgG4-RD有一定提示意义。大多数情况下，明确诊断需要对临床症状、影像表现、血清IgG4水平及病理组织学所见进行综合分析。月明人依楼
