肝门区的囊性结构包括囊肿型胆道闭锁（CBA）、先天性胆总管囊肿（CC），小胆囊（GB）。虽然这三种疾病预后有很大的差别，但因为产前超声的特点胎儿期并不能很好地分辨这三种结构，我们将5年的胎儿肝门区囊肿进行了回顾，发现这3种疾病在产前声像图表现上有交叉。发现胎儿期肝门区囊性肿块，我们一般先观察胆囊是否存在，胆囊的位置、形态，囊肿大小范围，囊肿是否与肝内胆管相通，囊肿是否与胆囊相通，囊肿内是否有胆泥。通过这些声像我们来判断肝门区的囊性结构的性质。因此这三种疾病的鉴别诊断对临床有很重要的指导意义。今天我们分享3个病例，并留下一道思考题。
病例一产前超声胎儿胆囊大小2.18x0.52cm，肝门区可见大小约1.4×0.89cm囊性结节，边界清，内透声可，与肝内胆管相通。CDFI:囊性结节内及周边未见明显血流信号。超声提示貽儿肝门区囊性结节:胆总管囊肿。肝门区超声图如下。（图一胆囊，图二肝门区囊肿，图三囊肿与肝内胆管相通）
我们来看一看肝门处解剖图：
胆总管囊肿为胆管壁先天性发育异常合并胆总管远端狭窄梗阻，继发近端发育异常的胆管扩张。我们通过回顾发现产前超声胆总管囊肿声像图特点：一般胆囊形态正常，囊肿紧靠门静脉窦部，部分囊肿局部放大似可见囊肿与肝内胆管相通，囊肿的大小与孕周存在动态变化，囊肿体积相对于CBA较大，崔晏春等专家研究得出新生儿及小婴儿CBA囊肿体积是CC的2%。
病例二产前超声小下颌，小胃泡，马蹄肾，胆囊缺如，肝门区可见两细小囊形结构考虑胆道闭锁，肝门区如图：
我们来看一看肝门处解剖报告：肝脏脏面未见明显胆囊声像，分离肝门，刮除部分肝组织，胆道闭锁，可见部分胆总管，呈串珠状结构。
病理结果：肝门部胆总管处可见部分结缔组织，肝内可见胆珠。低倍镜，10×0.25
产前超声囊肿型胆道闭锁超声（CBA）声像图特点：1.大多数胆囊缺失或胆囊形态失常，2.囊肿紧靠门静脉窦部。3.囊肿体积小形态不规则，明显小于CC囊肿。4.因囊肿体积小形态不规则，不能很好显示与肝内胆管关系。5.CBA单纯型常常漏诊，多合并畸形。
病例三产前超声所见：未见正常形态的胆囊，肝门区可见0.8x0.5cm囊性暗区，多个切面及TUI显示似与肝内胆管相通，追踪复查囊肿大小无明显变化。超声提示肝门区囊性小结节：胆总管囊肿或小胆囊。胎儿核磁提示胆囊小。
出生后复查，胆囊区可见胆囊回声，大小约1.1x0.7cm，其他检查指标正常。
中孕期及晚孕期超声胆囊显示率高，据文献报道达82.5%-%，超声可以显示胆囊底、体、颈三部分，胆囊管这部分显示率低，但大部分胎儿可以显示胆囊颈与胆囊管相连并指向肝门区。产前超声可以发现一定比例小胆囊，我们在观察这一类小胆囊的声像图特点：1.胆囊窝未见正常胆囊结构。2.囊肿位置于肝门部，稍远离脐门静脉。3.呈囊状，不能显示胆囊颈与胆囊管相连并指向肝门区。4.局部放大小囊肿似与肝内胆管相通，MRI能很好帮助诊断，出生正常。
总结小GB、CBA、CC这三类产前超声图像特点与产后声像有一定的区别，我们所见到的病例以上三种情况在产前均未观察到胆泥的存在，没有肝内胆管扩张，囊肿体积有一定差别但差别没有产后明显。小GB、CC局部放大似可以看到与肝内胆管相通，分析原因可能为①部分容积效应导致②放大过度③产前肝内胆管结构不能清晰显示，所以不能精准鉴别，每一种指标还有待于我们进一步研究。
第5期思考题
第3期思考题答案：蝴蝶椎。
思考题王燕许芳
[1]崔晏春,王晓曼,贾立群.新生儿及小婴儿肝门区囊肿性病变的超声鉴别诊断[J].中国小儿急救医学,(08):-.
[2]尹婵,蔡艳艳.超声检测胎儿胆囊大小与孕周关系的意义[J].中外医学研究,,13(31):79-80.
[3]李胜利，胎儿畸形产前超声诊断学[M].人民*医出版社,11:.
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