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患儿沐沐（化名）2岁时，家长突然发现她脚上出现了奇怪的瘀斑，两个月以后瘀斑逐渐遍布全身。医院进行了全面检查后，医生发现沐沐的血小板明显降低，临床诊断为“原发免疫性血小板减少症”。
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医生尝试用糖皮质激素治疗和中药治疗，沐沐的病情依然反反复复。在离4岁还差2个月的时候，她又发作了一次与以往不同的腹痛。虽然接受了相关治疗，但三个月后，复查的肝酶指标突然升高，超过了正常值的十倍。
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一系列检查后，病情越来越扑朔迷离：磁共振发现门静脉右支异常狭窄、肝右叶萎缩、右肝实质广泛异常信号；超声肝脏硬度测定评估有肝硬化可能；检测淀粉酶升高又怀疑出现胰腺炎。经过会诊，沐沐家长第一次听说了“卡波西样血管内皮瘤”的病名，这是一个发病率十万分之零点七的罕见病变。
为了给孩子治病，沐沐的父母开医院，找相关学科的专家来会诊。遗憾的是，经过一年多的治疗和各种检查，沐沐对糖皮质激素及免疫抑制治疗的反应越来越差，血小板逐渐降至个位数。年2月，沐沐开始反复腹痛发热，医院。这次她很快被确诊“急性胰腺炎”。通过常规抗感染治疗，沐沐病情终于缓解，出院。但在随后的几个月内，沐沐反复出现胰腺炎，住院的时间也越来越长。分清主次步步为营患儿反复的胰腺炎、极低的血小板、异常的右肝病变及波动的肝脏酶学指标实在难以指向某一种疾病。专家们再次对沐沐的病情进行会诊。经过会诊协商，专家们认为患儿的胰腺病变不符合“自身免疫性疾病”特征，并根据基因检测排除血液系统疾病。肝胆胰外科专家曾勇教授提出，目前沐沐胰腺炎是新发症状，并且胰管是有迹可循的明显扩张，可以尝试ERCP（内镜逆行性胰胆管造影）放置胰腺引流。由于华西缺乏儿科治疗的硬件设备，家长带着沐沐前往上海。医院的胡冰教授为沐沐放置了胰管、胆管支架。但不久，沐沐再次发作了胰腺炎，又回到了华西就诊。这一次，影像专家在胰头后方发现一颗花生大小的占位性病变。艰难手术突破重围年10月，专家团队再次会诊并达成了几个重要的共识：右肝肿瘤病灶有可能存在卡波西样血管内皮肿瘤导致的严重血小板减少“卡梅现象”，门静脉右支已自发闭塞，可尝试进行介入下的右肝动脉栓塞，观察血小板是否提升。胰管病变倾向于肿瘤压迫，应超声内镜下进行胰头穿刺活检。一波未平一波又起，沐沐此前放置的胆道支架出现堵塞。胆道支架被取出，并放置了鼻胆管引流管。胆道梗阻解除后，肝脏外科团队进行了超选择性右肝动脉栓塞术。稍作休整，待沐沐的营养状态有所恢复后，曾勇教授再次召集肝脏外科、小儿外科、影像科、麻醉科、ICU团队，评估了手术计划，进行术前准备。年12月这场风险极高的“胰十二指肠切除术”开始了。专家们首先在胰头病变的部位做了穿刺病检，证实胰头存在肿瘤病变。沐沐的肝脏病变导致肝门结构旋转了超过90度。曾勇教授凭借精湛技艺，完整切除了肿瘤。沐沐的管道吻合也花尽心思。儿童的胰腺质地偏软，专家先用缝针将胰腺组织收拢、聚力，放入最细的硅胶支架管后，将胰管黏膜与肠管黏膜精确对接。专家再次一气呵成完成了胆道吻合，并使用了可缓慢吸收的缝线，以配合沐沐的身体发育。手术历经7个小时，圆满收官。术后经张红英教授带领的病理科血管内皮肿瘤专业组会诊，确诊患儿为罕见的卡波西样血管内皮瘤伴胰腺、肝脏多器官侵犯病例。沐沐术后恢复也历经坎坷，经PICU（儿童重症监护病房）、小儿外科、肝脏外科及小儿血液科、小儿感染科多学科联合施治，在术后30余天转至普通病房，并在术后60天出院返家，目前健康状态良好。得益于右肝动脉栓塞和胰腺病灶切除，沐沐在年2月复查血小板已回升至正常范围，4月复查肝功能已完全恢复正常，目前正在密切随访。
文：医院肝脏外科廖明恒
编辑制作：郑颖璠
审核：方彤
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