中影分子影像原创病例第4 [复制链接]

病理：上皮样血管内皮瘤

是一种少见的介于血管瘤和血管肉瘤之间的一种具有潜在恶性的低度恶性间质肿瘤，由Weiss和Enzinger

于年首次命名，具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织学特征，主要发生在浅表和深部软组织，也可见于实质性脏器如肺、骨、脑、小肠、脾脏等，发生于肝脏比较少见，于年由Ishak首先报道，称为肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)。

好发人群：HEHE好发于30~40岁，男女患者比例:1.6~2.0:1

病因：病因学及病原学不明，可能与口服避孕药、孕激素水平、氯乙烯污染、病*性肝炎等因素有关，也有报道并发于胃癌、肝癌等肿瘤。

“棒棒糖征”，被认为是HEHE的典型表现。由于HEHE起源于血管内皮组织，病灶呈类圆形，未受累血管终止于病灶边缘，形成“棒棒糖”样的外观。“棒棒糖”罕见于其他肝脏肿瘤，可作为HEHE重要的诊断依据。平扫不易观察此征象，增强检查(强化方式、棒棒糖征)对提高疾病诊断率具有重要价值。

Miller等报道了HEHE的另一个重要影像学征象:包膜凹陷征。其病理学基础:瘤组织主要由多边形或蜘蛛样上皮样细胞构成，病变周围肝纤维化，局部牵拉肝包膜，未受累肝组织代偿性肥大更易凸显病变处肝包膜内陷。

常需与肝脏多种疾病进行鉴别，如肝癌、肝转移瘤、胆管细胞癌及其它肝脏血管源性肿瘤(肝血管肉瘤或肝海绵状血管瘤)。

肝癌：多存在乙肝、肝硬化病史，甲胎蛋白高，呈“快进快出”特点(动脉期明显强化，门脉期退出)。

肝脏转移瘤：影像征象复杂多样，可出现环形强化或非特异性强化。而转移瘤多有原发恶性肿瘤病史，其最常见强化方式为边缘强化，较少侵犯血管，这些均有助于与HEHE进行鉴别诊断。

胆管细胞癌：通常沿着胆管生长，因此其邻近胆管常扩张或肿瘤嵌入，亦可出现血管受侵改变。肝海绵状血管瘤病灶规整，在动脉期有明显强化，类似于动脉的强化程度，有“快进慢出”的特点。

肝血管肉瘤：属高级别恶性血管源性肿瘤，其动脉期呈不规则强化，门脉期、延时期呈边缘不规则结节状强化，一般无包膜回缩征。

精彩讨论

补充动态图像：

平扫：

增强：

涂宁/p>

年轻男性，溶骨性骨质破坏，代谢不均匀增高，肝脏不规则团块，代谢稍高，初步考虑浆细胞瘤，伴肝浸润，鉴别诊断肝恶性肿瘤伴骨转移，淋巴瘤

ZCL/p>

中影病例：肝脏、椎体对发病灶稍高代谢，支持一元论，多发浆细胞瘤、肝脏浸润，其次结合血常规，白血病也有可能。

一切∮随缘/p>

病例分析:肝右叶片状低密度影，增强扫描强化不明显，PET~CT:代谢稍增高，以周围增高为主，可能肝囊肿合并感染?颅骨呈溶骨性骨质破坏，伴有软组织肿块，其它脊柱椎体，肋骨，胸骨，肩胛骨，股骨多发轻度骨质破坏，核素代谢升高，考虑多发浆细胞瘤，LCH，多发髓系肉瘤，ECD?

周建明/p>

患者年龄介于浆细胞瘤和LCH之间，有一个骨病灶不太像浆细胞瘤，浆细胞瘤髓外病灶强化应明显些，LCH代谢应更高些，所以更倾向于白血病（AML）

蜡笔小星/p>

年轻男性，左侧额部斑片状等稍高密度影，内见裂隙状低密度区(囊变/坏死区？)，周围骨质不规则溶骨性破坏；余中轴骨、扁骨及长骨多发溶骨性破坏，无硬化缘，破坏形式类似，提示同源性；右肝大片状不规则低密度灶，肝包膜无皱缩及膨隆，邻近肝内胆管无扩张，轻度强化，无血管飘浮；综上倾向于恶性肿瘤，左侧额部血管周细胞瘤并多骨、右肝转移？髓系肉瘤？

草原上的风:

年轻男性，多发骨质破坏，肝右叶乏血供病变，脾大，脾脏小结节，白血病？LCH?

祭酒:

读片，年轻男性，肿瘤标记物阴性，肝右叶低密度灶，可见轻度持续强化，另外多骨病变，颅骨病变呈穿凿样，可见软组织肿块，内部可见点状高密度影，破坏边缘锐利；同时患者伴有脾大。首先考虑LCH，累计肝脏、脾脏、骨！本例颅骨病变比较有特点，软组织肿块，骨破坏边缘锐利，斜形的破坏，还能见到点状的高密度影（死骨？）。

祭酒:

LCH是良性病变，骨破坏的一个特点是可伴有硬化，腰椎看上去是硬化的改变！

Mr邱:

第46期，一元论，淋巴瘤＞MM

晨曦:

33男性，肝脏，颅骨，脊柱，右侧坐骨，骶骨多发病变，代谢增高，首先考虑一元论，颅骨伴软组织肿块，椎体有压缩，LCH？

郭建国西安:

年青男性，肿瘤标记物阴性，全身多发性骨质坡坏，脾大，肾损害，肝右叶低密度灶，可见轻度持续强化，首先考虑多系统性疾病，MM，LCH，NHL常见。临床伴贫血，骨髓粒细胞增多，颅骨病变可见软组织肿块，肝脏病灶轻度强化，未见明显血管影，内见钙化，FDG轻度摄取，NHL可以排除，MM中老年多见，LCH青少年多见，年龄中位需要进一步鉴别，LCH肾损伤较晚，病灶钙化少见，所以考虑MM可能。

freemanpyw:

同时累及肝脾、骨骼，伴有血象异常，通常会考虑血液系统疾病，LCH累及肝脏好像通常是肝内胆管受累多见，年龄也不是特别符合，骨髓瘤年龄又偏大，通常伴有骨质疏松，本例好像没有，还是首先考虑白血病，髓系肉瘤；MM待排。

joyce:

青年男性，肿标阴性，血象异常，多发骨质异常，肝右叶占位，脾大，考虑血液系统病变，MM？

rfy:

肝脏病变有多枚结节状高密度影，钙化？静脉石？，摄取类本底，与肝血管关系密度，其他器官FDG摄取也不均匀增高，没有胸膜水及明确肿大淋巴结，倾向良性或低度恶性，EHE？

Mr邱:

血管漂浮征啊，所以考虑淋巴瘤

涂宁:

有血管漂浮征

颜兵:

rfy:

一元

rfy:

这个我认为不是血管漂浮征，而是沿着门静脉生长的表现，局部门静脉分支是有狭窄的

空空:

一元论？二元论？LCH的肝脏表现会像这样吗？肺部也没有发现明显病变，不太赞同，赵主任的病例太烧脑

你诺安好！便是晴天！:

年轻男性，肿瘤标记物阴性，肝脾多发低密度病变，增强轻度持续强化，肝内较大病灶内见小钙化灶，并可见血管穿行。颅骨、脊柱、股骨多骨病变，颅骨病变呈穿凿样破坏伴周围软组织肿胀软组织肿块，内部可见点状高密度影考虑钙化或死骨；考虑感染性病变，结核可能，鉴别嗜酸性肉芽肿和淋巴瘤。

葫芦岛王洋:

骨头考虑lch。肝脾想不到是什么？不典型血管瘤？

小龙人:

脾脏病灶平扫ＣＴ几乎都看不到，摄取也就轻度高一点！SUVmax2.3

空空:

感觉肝脏局部包膜有皱缩，内部有钙化，EHE？血管瘤不会出现高代谢。

郭建国西安:

年青男性，肿瘤标记物阴性，全身多发性骨质坡坏，脾大，肾损害，肝右叶低密度灶，可见轻度持续强化，首先考虑多系统性疾病，MM，LCH，NHL常见。临床伴贫血，骨髓粒细胞增多，颅骨病变可见软组织肿块，肝脏病灶轻度强化，未见明显血管影，内见钙化，FDG轻度摄取，NHL可以排除，MM中老年多见，LCH青少年多见，年龄中位需要进一步鉴别，LCH肾损伤较晚，病灶钙化少见，所以考虑MM可能。

秦雷:

赵老师病例精彩烧脑。从肝脏病变入手，肝右叶比较大的肿块，形态不规则，边缘收缩凹陷，可见条形略高密度，轻度强化并代谢略增高。内见钙化。这种表现不符合常规肝肿瘤改变。门静脉右支变细，边缘有些低密度延伸至肿块。脾脏病变没代谢。猜肝脾IMT。

从骨病变入手，颅骨有破坏首先想到LCH，L5椎体略变扁。LCH一般代谢高，周围有炎症反应。MM其次考虑，看年龄，无骨质疏松可能性小，代谢MM可以。

一元论LCH累及肝脾，代谢不是很支持。看门静脉右支改变igg4也纳入鉴别诊断。二元论肝脾IMT。另外还要考虑一些特殊感染病变。

flower:

青年男性，肝脏多发病变轻度强化，占位效应不明显，增强后大病变里面可见正常血管走形，此外赵老师给出的增强图可以看到病变是延伸累及了门脉右支格林森系统的，基于脾脏多发结节病变和肝脏病变强化方式是一致的，肝脏和脾脏考虑为同一种疾病。剩下多发骨病变，有破坏部分也有轻度硬化，另外颅骨破坏区里有死骨，颅骨内外板的破坏形态确实挺符合LCH的，肝脏和脾脏能否用LCH解释？肝脾属于内分泌器官，LCH可以累及，但是LCH肝脾累及相对多见于幼儿，肝脏LCH可以以多结节形态或者肝硬化纤维化改变都可以，亦可以累及格林森系统，综合考虑还是支持LCH多器官累及多见一些，至于肺部可以合并有LCH囊泡改变也可以不合并。但是累及到肝脾的LCH代谢是否可以这样，见的比较少，赵老师的疑难病例很多啊，期待结果。

Grayson:

中影分子影像46期病例，很烧脑，没什么思路，试着分析下

青年男性，亚急性起病，肿标阴性，骨髓细胞检查及尿蛋白电泳轻度异常

特点：多系统多器官累及（肝脾、全身骨），肝脾病灶轻度强化，内见钙化及血管穿行，肝包膜皱缩，上述病变FDG代谢不同程度增高

诊断：大胆二元论考虑，全身骨骼多发病变考虑朗格汉斯组织细胞增生症LCH；肝脾病变考虑上皮样血管内皮瘤EHE

鉴别诊断：其他血液系统疾病，淋巴瘤？MM？

景:

肝脾及骨多发病灶，需要考虑LCH，淋巴瘤，MM，转移。年轻男性，肝脏病变轻度强化，转移及MM排除。LCH骨质改变比较支持，肝脾受累表现不太支持，待排。淋巴瘤肝脏钙化及代谢不符合，排除。仔细看肝脏病灶，表面似乎有被膜皱缩，轻度强化，考虑EHE可能，骨质改变也可以是EHE。综合考虑一元论EHE＞LCH

任我游:

年轻男性，肿瘤标记物阴性，肝右叶低密度灶，呈轻度持续强化，脾大，脾脏亦见一小的类圆形类似病灶，另见多骨病变，腰5椎体稍变扁，颅骨溶骨性破坏，并可见软组织肿块，内部可见点状高密度影，骨盆诸骨亦见骨质破坏征象。一元论支持LCH。

果子:

青年男性，病变主要累及颅骨，中轴骨，肝脾，肝脾病灶增强呈轻度强化，考虑淋巴瘤可能，鉴别诊断多发骨髓瘤

顾小艾:

CT增强上肝脏病变在某些层面可以看到汇管区的受累。虽然不是特异的征象。

顾小艾:

顾小艾:

顾小艾:

因为在肝内门静脉两侧都可以看到和肝右叶肿块等密度的影子，所以不是肝内胆管扩张，且没有其他证据提示胆管细胞癌。门静脉两侧都有的影子，是periportal的病变，弥漫性的话，可以见于肝硬化，肝移植后，急性肝炎等很多情况，这个人是局部的，所以和右叶病变一样性质。可以是汇管区炎症/纤维化的表现。

顾小艾:

病变没有明显的占位效应，里面有点状钙化。