在电影中，经常会有这样的战斗“桥段”，因为误会或者情况不明，自己人向自己人开火，让对方坐收“渔翁之利”。而现实中，有这样一种肝病，也会出现这样的情况，因为免疫系统紊乱或肝脏组织成分出现异常，免疫系统便误将自身肝脏组织当成了外来物，身体免疫“护卫队”向原本应该保护的肝脏组织发起攻击，成了“自己”打“自己”，结果造成慢性肝胆损伤，医学上称这种疾病为自身免疫性肝病。自身免疫性肝病根据攻击组织成份的不同，临床以肝实质细胞或胆管上皮细胞为靶抗原（靶器官），分别表现为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。同时还有肝实质细胞和胆管上皮均受损的临床情况，称为重叠综合征。 自身免疫性肝病的特点自身免疫性肝炎（AIH）是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。主要特点是：女性多见，约30%患者突然起病，临床表现和实验室检查结果类似急性病*性肝炎。少数患者出现重型肝炎或者急性肝衰竭。70%的患者发病隐匿，表现为慢性肝炎临床表现：食欲不振、乏力、体重减轻、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。约1/3患者诊断时存在肝硬化，少数以呕血、黑便为首发症状。少数患者可伴有发热症状。AIH可在妊娠期或产后首次发病，早期诊断和及时处理对于母婴安全非常重要。实验室血浆总球蛋白、γ球蛋白和IgG升高，血清自身抗体阳性，常伴有其他自身免疫性疾病（特别是甲状腺疾病），肝活检可发现在汇管区存在以淋巴细胞和浆细胞浸润为主的中、重度界面性肝炎，无明显胆管损伤，免疫抑制剂有效。原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。PBC多见于中老年女性，早期患者，大多数无明显临床症状，随着病情进展，最常见临床症状为乏力和皮肤瘙痒；75%的PBC患者会出现口干、眼干、关节炎等综合征表现；患者也可出现脂肪吸收不良引起的腹泻（脂肪泻）。杵状指在PBC患者也很常见。病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终发展为肝硬化。化验血清ALP和GGT增高，血清抗线粒体抗体(AMA)阳性。熊去氧胆酸是治疗本病的有效药物。原发性硬化性胆管炎特征为肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化破坏，胆管变形、节段性狭窄、串珠状扩张，病情进行性发展，最终导致胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。肝脏穿刺活检病理的典型特征为“洋葱皮样”纤维化。男性发病率是女性2倍，常好发于25-45岁，但儿童也可发生，多数患者伴有炎性肠病，少数患者发展为胆管癌。1/4患者无症状，可能由于ALP升高，或在溃疡性结肠炎筛查中被发现。患者出现症状时，最常见的为乏力，没有特异性，早期也容易被忽略。还可以表现为体重减轻、瘙痒、*疸和肝脾肿大等。*疸呈波动性、反复发作，可伴有发热。患者还可伴有反复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染。PSC的并发症包括门静脉高压、脂溶性维生素缺乏症、代谢性骨病等，还可伴有与免疫相关的疾病，如甲状腺炎、红斑狼疮、风湿性关节炎、腹膜后纤维化等。有药物、内镜介入、手术等治疗方法。 如何让自身免疫性肝病得到早期诊断？自身免疫性肝病与乙肝、丙肝等病*性肝炎不同，它不是因病*侵入人体引起，更没有传染性。过去因为临床上对此病病因不确切，常归为不明原因肝损害。随着认识及诊断水平的提高，国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越来越受到重视和
