摘要
特发性门静脉高压（IPH）可引起门脉血流动力学异常，迄今为止尚未明确病因及具体治疗方法。日本厚生劳动省于年建立日本IPH研究组；随后，也将肝外门静脉阻塞（EHO）和布加综合征（BCS）增加至该研究项目之中。日本IPH研究组旨在准确评估日本这三种疾病的发病现状、阐明疾病的病因和发病机制、研发新的治疗方法。日本IPH研究组长期致力于研究门静脉血液动力学异常相关疾病的流行病学、病理学和分子生物学。
1．特发性门静脉高压（IPH）
Ⅰ、疾病的本质和症状
特发性门静脉高压（IPH）是由肝内周围门静脉分支阻塞和狭窄引起的门静脉高压征。根据疾病严重程度，症状如下：具有出血风险的食管静脉曲张、异位静脉曲张、门脉高压性胃肠病、腹水、肝性脑病、出血倾向、脾肿大、贫血、肝功能异常和门静脉血栓。一般来说，IPH未进展至肝硬化，无发生肝细胞癌（HCC）的危险因素。该病的病因仍不清楚。现已有学者提出肝内周围门静脉血栓学说、脾来源学说、自身免疫性紊乱学说。
Ⅱ、流行病学
根据年的全国流行病学调查数据，年确诊为IPH并接受治疗的患者人数为-人。男女比例约为1：2.7，女性患病率更高。确诊疾病的高峰年龄约在40-50岁，平均年龄约为49岁。
Ⅲ、实验室检查
1．一般实验室检查
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1）血液检测：至少一系血细胞成分减少，尤以血小板数减少为著。
2）肝功能检查：常轻度异常。
3）内镜检查：常见上消化道静脉曲张，偶见门脉高压性胃病，十二指肠、胆管周围和下消化道异位静脉曲张。
2．影像学检查/p>
1）超声、CT、MRI和腹腔镜检查/p>
a）常见脾大。
b）在疾病进展的不同阶段，常见肝脏边缘萎缩，中央代偿性水肿。
c）肝脏表面光滑，偶见肝脏表面波浪样改变。
d）偶见肝内结节（结节性再生性增生和局灶性结节增生）。
e）脾动、静脉明显增宽。
f）多普勒超声显示门、脾静脉血流显著增加。
g）多普勒超声也可显示肝内及肝外门静脉血栓形成。
2）肠系膜上动脉造影门静脉期和经皮经肝穿刺门静脉造影：
可见肝内周围门静脉分支结构异常，呈低密度；偶见肝内门静脉粗大分支和肝外门静脉血栓形成。
3）肝静脉造影和压力测量：
常见肝静脉分支相互吻合和“柳树样”改变；肝静脉楔压正常或轻度升高。
4）超声弹性成像测量肝脏和脾脏硬度常显示，肝脏硬度略有增加，脾脏硬度显著增加。
3．病理检查：
1）肝脏大体表现：偶见肝脏萎缩。肝表面可光滑，也可呈波浪状，或可呈不规则波形。偶见肝脏形态异常。肝脏横切面常见肝包膜下肝实质缺失。肝内粗大门静脉分支及门静脉主干常通畅，偶见血栓形成。偶见增生性结节。无肝硬化。
2）肝脏组织学表现：常见肝内周围门脉分支破坏和狭窄、肝内门脉分支闭塞、异常侧支静脉形成。可见门脉纤细纤维化，可见门脉纤维性扩张。可见肝细胞增生，偶见结节性增生。但无周围性纤维化。此种增生不同于肝硬化的再生结节。
3）脾脏大体表现：可见明显脾肿大。
4）脾脏组织学表现：红脾髓脾窦（静脉窦）增生，网状纤维和胶原纤维增生，脾小梁可见GamnaGandy结节。
IV、诊断
由于IPH是一种综合征且在不同疾病阶段存在不同发病机制，因此应全面地根据一般实验室检查、影像和病理学检查结果作出诊断。根据肝脏组织病理学结果以明确诊断。需鉴别以下疾病：肝硬化、肝外门静脉阻塞、布加综合征、血液病、寄生虫感染、肉芽肿性肝病、先天性肝纤维化、慢性病*性肝炎、非肝硬化性原发性胆汁性胆管炎。
2．肝外门静脉阻塞（EHO）
Ⅰ、疾病的本质和症状
肝外门静脉阻塞（EHO）是一种肝外门静脉阻塞导致门脉高压的综合征。根据疾病严重程度，症状如下：具有出血风险的食管静脉曲张、异位静脉曲张、门静脉高压性胃肠病、腹水、肝性脑病、出血倾向、脾肿大、贫血和肝功能减退。分为原发性和继发性EHO。原发性EHO病因仍不清楚，现已有学者提出与异常血管形成、凝血异常和骨髓增生性疾病有关。继发性EHO病因包括新生儿脐炎、肿瘤、肝硬化、IPH相关的肝外门静脉血栓、胆囊炎、胆管炎、胰腺炎和腹部手术。
Ⅱ、流行病学
根据年的全国流行病学调查数据，年确诊为EHO并接受治疗的患者人数为-人。男女比例约为1：0.6，男性患病率稍高。确诊疾病的高峰年龄约在40-50岁，平均年龄约为40岁。
Ⅲ、实验室检查
1．一般实验室检查：
1）血液检测：至少一系血细胞成分减少。
2）肝功能检查：偶见轻度异常。
3）内镜：常见上消化道静脉曲张，偶见门脉高压性胃病，十二指肠、胆管周围和下消化道异位静脉曲张。
2．影像检查：
1）超声、CT、MRI和腹腔镜检查：
a）肝外区域（包括肝门）门脉阻塞可导致离肝的侧支静脉形成。
b）常见脾肿大。
c）肝脏表面正常，肝萎缩不明显。
d）增强CT偶见肝门区域密度降低，肝包膜下区域密度增强。
2）肠系膜上动脉造影门静脉期：
可见肝外区域的门静脉阻塞。肝门部可见门脉阻塞，导致离肝的侧支静脉形成，即“海绵样变性”。
3．组织病理学检查：
1）肝脏大体表现：可见门静脉主干阻塞及海绵样变性。肝脏表面光滑。
2）肝脏组织学表现：肝小叶结构完整，肝内门脉分支通畅。肝门区可见到轻度炎症细胞浸润和轻度纤维化。无肝硬化。
Ⅳ、诊断
主要根据影像学检查结果以明确诊断。
3．布加综合征（BCS）
Ⅰ、疾病的本质和症状
布加综合征（BCS）是一种由肝静脉主干和肝段下腔静脉阻塞或狭窄而引起的综合征，可发展为门静脉高压。根据疾病严重程度，症状如下：食管胃底静脉曲张破裂伴出血风险、异位静脉曲张、门静脉高压性胃肠病、腹水、肝性脑病、出血倾向、脾肿大、贫血、肝功能异常、下肢浮肿、下肢静脉曲张、胸和腹壁静脉曲张。多数情况下，发病时间不确定，长期可进展至淤血性肝硬化，常见于亚洲国家。急性阻塞和狭窄导致的BCS表现为急性症状，常见于西方国家。亚洲国家常见下腔静脉阻塞，西方国家常见肝静脉阻塞。分为原发性和继发性BCS。原发性BCS病因仍不清楚，现已有学者提出与血栓、异常血管形成、血凝异常和骨髓增生性疾病有关。继发性BCS病因包括肝肿瘤。晚期患者可能会发生HCC。
Ⅱ、流行病学
根据年的全国流行病学调查数据，年确诊为BCS并接受治疗的患者人数为-人之间。男女比例约为1:0.7，男性患病率稍高。确诊疾病高峰年龄在20-30岁，平均年龄约为42岁。
Ⅲ、实验室检查
1．一般实验室检查：
1）血液检测：至少一系血细胞成分减少。
2）肝功能检查：根据疾病严重程度，可表现为不同程度的肝功能受损。
3）内镜：常见上消化道静脉曲张，偶见门脉高压性胃病，十二指肠、胆管周围和下消化道异位静脉曲张。
2．影像学检查：
1）超声检查、CT、MRI和腹腔镜：
a）肝静脉主干和肝段下腔静脉阻塞或狭窄。超声多普勒检查偶见肝静脉主干和肝段下腔静脉反流或湍流，肝静脉血流呈平坦波形或缺失。
b）脾肿大。
c）淤血性肝肿大，以尾状叶肿大为著。进展至肝硬化时，可出现肝脏萎缩。
2）下腔静脉和肝静脉造影及压力测量：
可见肝静脉主干和肝段下腔静脉阻塞和狭窄。肝段下腔静脉阻塞的形态多种多样，包括血管膈膜性阻塞，甚至广泛性闭塞。偶见侧支静脉形成，包括腰升静脉、奇静脉、半奇静脉。可见肝静脉分支相互吻合。肝段下腔静脉压力升高，肝静脉压和肝静脉楔压也可升高。
3．病理检查：
1）肝脏大体表现：急性期，淤血性肝肿大；慢性期，肝纤维化和晚期充血性肝硬化。
2）肝脏组织学表现：急性淤血期，可见肝小叶中心区域肝窦扩张；严重淤血时，可见肝小叶中心区域坏死。可见肝小叶结构翻转图像（门管区位于中央，肝细胞周围淤血）和肝小叶中心区域纤维化，可导致慢性淤血改变。晚期患者可见连接肝小叶中心区的桥接性纤维化、纤维隔形成（肝硬化征象）。
Ⅳ、诊断
主要根据影像学检查及病理结果以明确诊断。
来源：暴文春，祁兴顺译，汤善宏，李宏宇审校
本指南即将在临床肝胆病杂志年3期发表，敬请期待！
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