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深度剖析ldquo胆总管囊肿 [复制链接]

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胆总管囊肿

胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张,是一组以肝内、外胆管局限性扩张为特征的先天性疾病,多属先天性发育畸形。Vater于年就已作过描述,至年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道,女性比男性发病率高,大约为3?4:1。

胆总管囊肿为先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面:①胆管壁薄弱,有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损,或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态;②胆总管远端梗阻,致管内压力增加,从而引起扩张。

参考Alonson-Lej和Todani分型,根据囊肿形态和位置分成5型:

1.Ⅰ型胆总管囊性扩张型从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6?18cm。Ⅰ型最多见,约占80%?90%,表现为肝外胆管囊状、柱状或纺锤状扩张,囊状扩张可很大;通常胆总管及肝总管均扩张,胆囊及胆囊管不扩张。Ⅰ型有三个亚型:Ⅰa型,胆总管囊性扩张,常见类型;Ⅰb型,节段性的胆总管囊性扩张,无胰胆合流异常,极少见;Ⅰc型,胆总管梭状扩张,常见类型。

2.Ⅱ型胆总管憩室型少见,仅占2%?3%,多发生于胆总管下段外侧壁,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接,胆管的其余部分正常或有轻度扩张。

3.Ⅲ型少见仅占1.5%。病变表现为胆总管十二指肠壁内段囊状扩张,此型在临床上有时被误诊为十二指肠肉息肉或肿瘤。

4.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张分两个亚型:Ⅳa型,肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张;Ⅳb型,肝外胆管的多发性扩张。

5.Ⅴ型又称为caroli病为肝内胆管的多发囊状扩张。病理表现为肝内胆管扩张,常合并有多囊肾、多囊肝、多囊肺及肾盂和输尿管扩张。

胆总管囊肿可发生在任何年龄,多见于儿童,典型表现为腹痛、黄疸及腹部包块三联征。但仅有1/3的患者有此典型表现。成年人胆总管囊肿的表现多种多样,并无特异性症状和体征,轻者仅有右上腹隐痛,三联征出现者少见。

血生化检查提示常有不同程度的肝功能受损,可有高胆红素血症的表现,以直接胆红素增高为主。合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变。常有出凝血时间的延长。

1.超声表现超声是最为简便且无创的检查手段,可初步获得诊断。表现为界限清楚的低回声区,并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。

2.X线表现当囊肿较大时,于右上腹部可见边缘光滑、密度均匀的软组织肿块,并可见胃及结肠被推移,可见胃窦部被推向左上方,十二指肠段向右推移,十二指肠框扩大,但对于梭状型胆管扩张症,普通X线检查较难诊断。

3.CT表现可明确胆总管扩张的程度、位置,胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张,扩张的形态及部位等,有助于术式的选择。

4.MRI及MRCP获得清晰的胰胆管成像效果,甚至可明确地判断出是否合并胰胆管合流异常(图1)。

图1胆总管囊肿

A.T2WI图像;B.T1WI平扫图像;C.增强T1WI动脉期图像;D.增强T1WI门脉期增强图像;E.冠状位TrueFISP图像;F.MRCP图像,显示胆总管呈囊袋状扩张,与胰腺紧贴,增强未见明显强化

1.胰腺假性囊肿儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系,囊肿多位于左上腹部或脐上,常伴有腹痛。尿糖及血糖升高,血清淀粉酶升高或正常;成人假性囊肿多有胰腺炎病史,或反复发作的腹痛,血清淀粉酶升高或正常;B超、CT或ERCP检查,多可明确诊断。

2.腹膜后囊性肿物如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等,从症状和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别,B超、CT可基本区别,行ERCP检查可除外胆管扩张。

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