患者,男,17岁,因“急性白血病异基因造血干细胞移植后”行腹部超声审查。
超声展现:
肝脏体积增大,右叶斜径约mm,状态一般,被膜整,肝边钝,肝内管系不清楚,本色反响不均,内未见显然反常肿物反响,CDFI示肝内血流散布未见反常。胆囊巨细状态一般,壁毛糙,增厚约9mm,囊内呈无反响。胰腺状态巨细反响未见显然反常。脾脏厚约38mm,反响未见显然反常。
肝表里胆管未见扩充。门静脉内透声优良,门静脉骨干内径约12mm,CDFI示为出肝血流,血流畅行,Vmax:12cm/s。
腹腔看来不法则液性暗区,"+"处水深约26mm;距皮约17mm。
超声提醒:
肝体积增大,本色反响不均。
胆囊壁水肿。
胰、脾未见显然反常。
门静脉内径一般,为出肝血流。
肝表里胆管未见扩充。
腹水大批。
临床诊断:患者为造血干细胞移植后,移植前患者腹部超声及肝功效一般,移植后患者呈现上述超声展现,连接患者总胆红素抬高(.1umol/L),思考为造血干细胞移植后的并发症--肝静脉壅塞征。
议论:肝静脉壅塞征,曾被称做肝小静脉壅塞症,要紧由于肝腺泡Ⅲ带的肝窦内皮细胞及肝细胞被*性代谢产品所侵吞,致使肝窦内皮细胞伤害致肝窦流出道壅塞所引发的肝内窦性门静脉高压。方今以为如下几点与肝静脉壅塞征的产生活在亲密瓜葛:1.服用含有吡咯双烷生物碱的植物。2.造血干细胞移植或骨髓移植;3.抗肿瘤药物和放疗;4.其余:肝移植后,病*感化,带领血友病基因CY等。
临床展现:右上腹痛苦;肝肿大;腹水;肝功效反常
诊断准则:诊断肝静脉壅塞征的金准则是肝结构活检,但其常伴随凝血功效反常或血小板削减,经皮行肝穿刺活检的危机较大;方今肝静脉壅塞征的诊断还多靠临床病症和测验室审查。罕见的诊断准则有Seattle和Baltimore准则。Seattle准则为:1.肝大和(或)右上腹痛苦;2.*疸;3.腹水和(或)不能声明的体重增多(高出原形体重的2.5%)。契合以上准则中的任何2项并除外其余起源而至的肝功效反常,则临床诊断为肝静脉壅塞征。Baltimore准则为1.胆红素抬高(≥34umol/L);2.肝脏肿大并右上腹痛;3.腹水;4.体重增多大于5%。契合第1条及2、3、4中任2条,并除外其余起源引发的肝功效反常,可诊断为肝静脉壅塞征。
超声审查:超声审查是诊断肝静脉壅塞征的要害影象学技艺。要害的超声展现有:
1.肝肿大
2.肝内呈现顺着肝静脉走形的索条样强反响
3.肝要紧静脉的壅塞纤维化
4.肝内侧枝血管的造成
5.门静脉扩充
6.门静脉呈现反向血流
7.胆囊壁增厚
8.腹水
编纂:刘巍
查核:李潜王雁
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