白癜风治疗要花多少钱 http://m.39.net/baidianfeng/a_4300466.html导语：肝纤维化属于一种罕见的遗传病，其主要原因是因为患者体内的结节组织增生，另外，门静脉曲胆管狭窄，导致的先天性肝脏畸形，属于先天性肝内胆管发育异常疾病。先天性肝纤维化属于常染色体隐性遗传病，发病者多为儿童。一般情况下，这种疾病的临床表现为患者多呕吐，消化不良，尿血便溺，肝脏肿大，脾胃消化不良，贫血，胃胀，胃痛等一系列反应。
另外受到感染的患者，胆道还容易出现发炎，患者易过敏，高热，出现*疸等现象。根据目前的医疗状况，还无法完全根治这种疾病，只能根据患者的身体情况，针对门静脉高压进行对症治疗。想要详细了解先天性肝纤维化的病因，临床表现，如何检测，治疗方法以及预后可以看看下面这篇文章。
01先天性肝纤维化的病因
先天性肝纤维化一般和家族遗传有关，是常染色体隐性遗传病。研究表明，染色体6p12基因的pkhdi发生突变，很容易使婴儿出现多囊肾和先天性胆内胆管扩张。另外，患者门管区向油化函容易导致门静脉高压，如果不及时治疗，也会导致肝纤维化。
临床实验表明，先天性肝纤维化的发病概率在1/，患者多为家族遗传，以儿童居多，成年人比较少患病。先天性肝纤维化很容易使患者嘎内胆管激素扩张，出现肾脏，脾胃等并发症严重的时候会影响术后威胁患者的生命健康。另外，如果患者没有及时治疗，还容易由于消化道肝脏等器官出血量过多，出现休克等现象。
02先天性肝纤维化的临床表现
先天性肝纤维化的患者临床表现，根据年龄，种族，性别，自身身体素质表现各异，一般会有以下这几种情况。
1、血尿，便血
先天性肝纤维化的患者，由于门静脉高压导致肝脏，脾胃等出现不同程度的出血状况，另外，由于供血不足，胆内胆管扩张，肾脏很容易出现病变，情况严重时会出现胆道感染，尿道感染等情况，患者很容易出现血尿，便血。一般这种情况多在患者5到20岁左右出现。一旦发现患者出现血尿便血，医院看病治疗，切勿耽误病情。
2、肝脾肿大
患有先天性肝纤维化的患者，由于门静脉高压导致患者出现呕血，肝脏脾胃不适，很容易出现肝脾肿大，并常常伴有贫血的情况。另外，如果发现患者肚皮旗下静脉曲张，很有可能是门静脉高压引起的。
3、腹痛，腹泻
患有先天性肝纤维化的患者很容易出现腹痛，腹泻等情况，另外还会伴有反复发烧，身体出现*疸等症状。
4、其他并发症
先天性肝纤维化还容易引起身体其他并发症，比如出现多囊肾，海绵肾，患者后期出现合并肺气肿，脑动脉瘤，胰腺囊性发育不良，鄂裂等先天性畸形疾病，这些并发症都可能与先天性肝纤维化有关。
03先天性肝纤维化的检测手段
1、身体检查
平时如果出现经常性吐血，血尿，胃痛，胃胀等现象，需要及时看病问诊，另外，仔细询问患者的家族遗传史，对患者进行血常规，肝脏等器官检查。
2、血常规检查
可以对疑似患者进行血常规检查，通过判断血小板和白细胞的数目检查脾功能是否出现亢进现象。另外，根据血清白蛋白，肝酶和胆红素的含量来判断患者肝功能是否出现问题。通过对患者进行尿检，便检等方式还可以检测大便隐血试验是否呈阳性。
3、肾功能检查
患有先天性肝纤维化的患者，肾脏很容易出现病变，这个时候可以通过检测血尿素氮和肌酐来判断患者肝功能是否出现异常。
4、超声检查
患有先天性肝纤维化的患者，门静脉会出现一定的问题，这时候可以通过对门静脉造影来提前预判肝功能是否出现问题，肝前门静脉分支是否出现受压变细等病变现象。另外还可以通过超声根据肝脏，脾肾的回声音频，以及血流速率来判断患者是否患有疾病。
5、磁共振胰胆管成像检查
想要判断患者是否出现合并先天性肝内胆管扩张，还可以通过磁共振胰胆管成像检查，进一步判断。不过要注意的是，检测前需要先进行凝血功能检查，如果发现患者身体异样，可以先注入维生素K1，等到患者再次复诊，无异常现象时才可进行穿刺，要注意的是，整个检测过程中必须保持无菌消*的环境下，且患者在穿刺后需要实时检测呼吸，血压，脉搏等情况最好不要剧烈运动，卧床休息24个小时左右。
6、病理活检
要进一步判断患者是否患有先天性肝纤维化，还可以进行病理活检，要注意的是如果发现肝细胞版排列异常且肝细胞结节性有再生现象，且肝内胆管发育畸形呈海绵状扩张，患者出现急性炎症等反应，则很有可能是患有先天性肝纤维化。
04先天性肝纤维化的治疗方案
一般情况下，医生治疗先天性肝纤维化的患者，其目的就是为了缓解门静脉高压症状，使患者消化道，肝脏等器官避免出血，防止肾脏等器官出现并发症，目前这种疾病还没有完全成熟的根治方法。可以通过药物和手术缓解病情。
05先天性肝纤维化的预后
由于这种疾病是遗传的，目前还没有办法完全根治，患者可以在后天通过合理的饮食减少发病频率。平时可以多吃一些维生素c，维生素B，食用适量的瓜果蔬菜有利于帮助肠胃消化，另外还可以适当的使用一些增加凝血功能的食物，比如海参，肉皮冻等。
结语：以上就是有关先天性肝纤维化的有关内容，虽然这种疾病目前还没有完全有效的根治方法，但是医生可以根据患者的临床表现进行相应治疗。在治病过程中，要时刻
