白癫疯上海医院患者信息
39岁，女性，右侧季肋部疼痛。无肝炎病史，无饮酒史。
肝功能检查：转肽酶升高GGT(87U/L),其余正常。
过去史：儿童时期开始胆囊炎反复发作，曾行药物治疗。第一次怀孕时，自发性脾破裂，并急诊手术切除。
腹部超声检查示：肝肿大，肝内多发囊肿，主胆管扩张，多普勒示门静脉反流。
现行CT平扫增强及MR检查。
影像检查
小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！
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结果
经超声引导下穿刺，证实为先天性肝纤维化。
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影像表现
CT示肝脏体积增大，内见多发囊状低密度影（图1），肝内胆管弥漫扩张，结肠、胃周围静脉曲张，但门静脉显示尚可。肝左叶（II段）可见直径约2.5cm病变，平扫呈稍高密度，动脉期及门脉期呈高密度，延迟期呈低密度（图6），怀疑为再生结节。
MRT1W,T2W及同反相位示II及VII段均质短T1T2信号（图7），内不含脂质，MRCP肝内胆管囊状扩张，特别是胆管末端。
病例要点
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。
先天性肝纤维化根据不同的临床表现，可以分为：门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。
先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹腔积液、胆道感染伴发热、*疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿*症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。
影像学表现
CT：肝硬化表现：肝脏形态异常（肝右叶萎缩，肝左叶外侧段肥大），静脉曲张，脾大。常合并：相关胆管板畸形（胆管发育异常：Caroli病，胆管错构瘤），肾脏异常，肝门部血管异常。
MR：门脉周围纤维化表现为门脉周围T2W信号轻度增高
即无原发病史肝硬化表现，常合并胆管发育异常及肾脏发育异常，应考虑到此病可能。
