摘要：胆汁性肝硬化是因胆道阻塞、胆汁淤积而引起的肝硬化。
胆汁性肝硬化可由于多种原因，导致肝脏中肝细胞内的胆汁排泄障碍。
胆汁中代谢产物进入血液，以及胆汁的长时间堆积，可引起了肝细胞变性、坏死，进而形成胆汁性肝硬化。
胆汁性肝硬化可分为哪种类型呢？
任何因素引起的肝内、外疾病或胆系疾病，导致的胆道阻塞、胆汁淤积，都有可能发展为胆汁性肝硬化。常见的肝硬化可由于病毒或酒精引起，其中胆汁性肝硬化相对较为少见。
那么根据病因，胆汁性肝硬化可以分为哪些类型呢？
1、原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化主要是由于疾病本身引起的，可与遗传因素、环境因素、自身免疫反应等有关，如机体发生免疫反应，导致胆管损伤，胆汁排出受阻，易使胆汁在肝脏内淤积，进而诱发肝硬化的发生。
2、继发性胆汁性肝硬化
继发性胆汁性肝硬化是指疾病在其他基础疾病上发生，可见为各种胆道系统疾病、胆管系统阻塞等引起，如胆结石、胆总管囊肿，胆道肿瘤、胰腺癌、壶腹癌等，也可由肝外胆道阻塞和压迫导致，以及胆道狭窄及闭锁等所致，部分还可由于胆道上行性感染引起胆汁性肝硬化发生。
胆汁性肝硬化中，大多数患者早期，不适情况不明显，但随着病情的发展，就会出现不同程度的症状表现。
那么胆汁性肝硬化有哪些症状表现呢？
1、早期表现
胆汁性肝硬化早期主要表现为轻度乏力、间歇性皮肤瘙痒，部分患者伴有轻度肝脾肿大，患者先有轻度疲乏感，皮肤瘙痒情况可见日轻夜重，部分患者还可见维生素A缺乏的症状表现如有抓痕、出现蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚等。
2、无黄疸期症状
胆汁性肝硬化无黄疸期症状，可见为部分患者血清胆固醇明显升高，出现结节状黄疣、杵状指、长骨骨膜炎等，结节状黄疣可出现在手掌、胸背等皮肤上，部分患者出现的杵状指，可见其手指、脚趾末端出现异常增生、肥厚，如果发生长骨骨膜炎，可伴有明显的疼痛和压痛感等。
3、黄疸期表现
胆汁性肝硬化黄疸期，可伴有明显的黄疸症状，如巩膜、皮肤会有黄染表现，尿液加深等，如果黄疸症状加深，通常表示胆汁肝硬化病程进展到晚期，其生存期可能会小于2年。胆汁性肝硬化黄疸期还可由于维生素D代谢障碍，出现骨质疏松、骨软化、长骨骨折等。
4、终末期
胆汁性肝硬化终末期，可出现明显机体危及生命健康的症状，如肝功能衰退，曲张静脉破裂、肝性脑病、慢性肝病加剧，腹腔积液明显、肝脾肿大明显，皮肤角化、骨骼变化以及凝血机制障碍等。
胆汁性肝硬化？及早治疗，抗炎抗纤维化
胆汁性肝硬化应及早治疗、预防并发症的发生，可采用对症治疗，如抗炎、抗纤维化治疗，保护肝功能、改善皮肤瘙痒、利胆退黄等，以及进行对因治疗，如解除胆汁淤积、治疗胆道梗阻等。
那么胆汁性肝硬化可以怎么治疗呢？
1、药物治疗
药物治疗中，可使用治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药，熊去氧胆酸促进胆汁分泌、抑制免疫反应，保护肝脏功能，帮助改善各种肝功能指标，还可以使用消胆胺、考来烯胺缓解患者出现的皮肤瘙痒情况。
使用免疫抑制药如硫唑嘌呤、环胞素A等，改善胆汁排泄，缓解患者胆汁淤积情况，或使用糖皮质激素如布地奈德，改善患者免疫水平，出现嗜睡、乏力情况可使用达莫非尼进行缓解，伴有骨质疏松者，可进行钙和维生素D的补充，对症病情其他情况，可使用如维生素A、维生素K1或利尿剂等。
2、手术治疗
对于出血较多的患者，可使用介入治疗等手术进行及时止血，对于胆道梗阻严重的患者，也可使用内镜下胆管结石取石术、胆道支架植入术等方式进行梗阻解除，以及使用腹腔穿刺等手术方式进行患者体内腹水抽出。对于终末期患者，如出现顽固性腹水、自发性腹膜炎、肝性脑病、肝细胞癌等，肝移植属于唯一有效的方式。
3、其他治疗
可包括纠正电解质紊乱、代谢紊乱等支持治疗，调节患者心理和生理状态，利于病情控制和恢复，对于部分有贫血、血小板缺少、凝血功能障碍等患者，还可进行输血治疗。
胆汁性肝硬化不同于其他肝硬化，其主要由于胆汁排泄异常导致，所以患者较容易出现消化问题，应吃些有营养、易消化的食物。
那么胆汁性肝硬化还应该注意什么呢？
1、饮食调理
饮食调理，主要以高热量、高蛋白食物为主，同时日常应做到少食多餐，每天可进食4-6餐，避免暴饮暴食，以及进食时应细嚼慢咽，辅助减少胆汁过度分泌，同时低盐饮食，戒烟戒酒等，或食用部分食疗如荷叶药仁鸭子汤、清蒸田鸡、山药桂圆炖甲鱼等，可辅助保护肝脏功能。
2、生活调理
遵医嘱正确用药，避免加重肝脏负担，多卧床休息，不可熬夜，避免劳累，避免剧烈运动等，同时要保持愉悦的情绪状态，避免焦虑、抑郁、恐惧等不良情绪。
3、预防胆道系统疾病
预防各种胆道系统疾病，能够降低胆汁性肝硬化的发生，避免胆汁长时间淤积，如积极预防和治疗胆管炎、胆系结石、胆道癌等疾病。
写在最后：
胆汁性肝硬化患者，应注意减少胆汁分泌、解除胆汁淤积情况，同时进行有效的抗炎抗纤维化治疗等。
