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日前,1岁9个月大的壮壮(化名)因排白色大便7天来我院就诊。入院查体,全身皮肤及巩膜黄染,未见瘀斑及出血点,腹部稍膨隆,未见胃肠型及蠕动波;腹软,肝脾触诊不清,未触及肿物,无压痛及反跳痛。行影像学检查,左右肝管近肝门区扩张。肝门区-胆总管区可见不规则团状占位性病变,大小约3.3×3.0cm,呈囊实性,边界模糊,下缘显示不清,外缘与胆囊紧邻,肝内胆管扩张,胆总管扩张,胰头段突然截断。增强扫描病变可见多发分隔影及散在片状相对低强化区,分隔呈明显强化。
影像诊断为肝门区-胆总管内囊实性占位,考虑胆管横纹肌肉瘤不除外,肝脏肿瘤侵蚀胆管不除外。活检病理为胆道横纹肌肉瘤(胚胎型)。
什么是胆道横纹肌肉瘤?
横纹肌肉瘤(rhabdomyosar