先天性胆管扩张专科治疗医院

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重医三院好技术完成又一例别人不敢轻易做 [复制链接]

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在肝胆胰外科,门静脉海绵样变——这个陌生又专业的名词背后却有着极危险的后果。它是一种在门脉主干的栓塞性病变,血栓生长在门静脉里,严重到一定程度后,周围生出的侧枝血管或新生血管逐渐形成蜂窝状静脉,医学上将其称之为“海绵样变”,其血管看起来乱如“蚯蚓团”。

年仅22岁的小娜(化名),却遭遇了比这个更凶险的病魔折磨。被腹痛折磨7年的她被诊断出:肝门部门静脉海绵样变、肝外型门静脉高压、胰头部假性囊肿、胆总管残余囊肿等多种疾病。因病情过于复杂、手术难度极高、手术风险极大,辗转多地求医无果。带着最后一丝希望,她来到了重医大附三院肝胆胰外科,别平主任带领团队迎难而上,凭借丰富经验,开展了一场长达16小时的“排雷式”手术,为患者续写健康未来。

餐后剧烈腹痛、呕吐

22岁护士辗转求医无果

22岁的小娜来自四川广元,是一名正在规培的护士。7年前,她因“先天性胆总管囊肿”,医院进行了“胆囊切除+肝外胆管切除+胆肠吻合术”。之后的日子里,小娜不时感觉右上腹隐隐作痛,还在年、年各出现过一次高热,住院予以“胆管炎”对症治疗后症状得到缓解。今年2月底,小娜在一餐晚饭后,顿感剧烈腹痛且伴呕吐,家人将其紧急送医,诊断为“急性胰腺炎”,缓解后遗留胰头部假性囊肿。

为了寻求更好的治疗,小娜去医院,一系列检查后,医生表示:“可能是胆管囊肿残留,需再次手术干预。”入院后,在手术准备阶段,小娜的全腹血管成像却让医生中断了手术准备:肝门部门静脉海绵样变,大面积血管扩张显著。由于手术风险过大,医生建议小娜放弃手术,采用保守治疗。

出院后,小娜和家人不放心,多方寻觅,后在亲戚的建议下又来到重庆求医。医院,医生均因手术风险、难度过大,表示手术治疗需极为慎重。经人推荐,抱着最后一丝希望,小娜来到重医大附三院肝胆胰外科,向该科主任别平教授寻求帮助。了解情况后,别平教授将患者收治入院,进一步全面检查。

检查结果陆续呈现,一项接一项的诊断让别教授也犯了难:1.肝门部门静脉海绵样变,门静脉主干及主要属支狭窄;2.门静脉高压(肝外型);3.胰头部假性囊肿;4.胰腺段胆总管残留囊肿;5.巨脾、脾功能亢进;6.先天性胆总管囊肿切除术后。

(门静脉主干、脾静脉肠系膜上静脉狭窄)

(门静脉系统与腔静脉系统)

别平教授介绍,肝门静脉是一根十分特殊的血管,它是人体内独一无二的供血静脉,收集腹腔胃肠道的血液回流肝脏,为肝脏提供70%的血供。因此,门静脉一旦发生阻塞,后果将十分严重。可引起巨脾、白细胞及血小板降低等一系列门脉高压症表现。另外,因为门静脉高压,血流回肝受阻,部分血液就会通过别的地方(如食道和胃底)回流到心脏,引起食道下段和胃底的静脉曲张,这些曲张静脉一旦破裂,会出现大量吐血、便血、休克甚至死亡。

表面平静实际暗藏“杀机”

手术还是保守治疗?

针对患者的病情,别教授提出了两种治疗方案,一是保守治疗,控制炎症、对症治疗;二是手术根治肝门部门静脉海绵样变,切除病变部位,再造门静脉主干。手术分期实施安全系数高些,但要多受痛苦,且风险同样很高。

合并有门静脉海绵样病变的肝胆胰疾病患者,在手术时易继发凶猛的大出血或周边器官损伤,即使是合并此病的简单胆囊手术,也一直让外科医生慎之又慎。“患者的病情非常复杂,要彻底根治需切除胰十二指肠、胰腺假性囊肿、脾等多个病变部位,手术风险、难度都极大。稍有不慎或术中有意外情况出现,便可能危及她年轻的生命。”别教授分析,且患者属良性病变,目前病情相对稳定,若因手术发生不可挽回的意外,无论是病人的亲人,还是医生本人,心理都无法承受。

“表面‘风平浪静’却暗藏着‘惊涛骇浪’。虽然患者目前并无严重症状,但若任凭病情进展,身体里‘定时炸弹’随时可能爆发:可出现消化道大出血危及生命;胰腺、胆管可能反复发炎;残余胆管囊肿可能癌变;可引起外分泌内分泌功能减退,进而导致消化不良、消瘦,甚至糖尿病……正常生活工作都成问题,更别说怀孕生子。”别教授详细地向患者及其家属分析了手术和保守治疗的利弊。小娜和亲属均表达出强烈的手术愿望,并希望一次性手术去除病患,“我不想生活在担惊受怕中,与其迟早要面对突如其来的危险,不如直接迎战!”

考虑到患者年纪尚轻且手术意愿强烈,饶是经验丰富的别教授,亦顶着巨大的压力,决定冒险与患者共同对抗病魔。他一方面组织全院会诊讨论,一方面将患者的病情简介发至中华医学会外科学分会脾脏及门静脉高压症学组、重庆市医学会肿瘤MDT分会、市医师协会外科医师分会等专业

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