5个月大的宝宝患上这种肝病爸爸要割肝救 [复制链接]

安徽的崔先生在厦门上班，刚当上父亲的他，却高兴不起来。儿子出生后被确诊为先天性胆道闭锁，现在已经5个月大，需要进行治疗。胆道闭锁不接受外科治疗。仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心。对婴儿和家庭都具有深远的影响。目前崔晓峰和儿子配型成功，月底前，他的肝将割下1/3移植给儿子。

得了胆道闭锁基本等于下了死亡证明书

胆道闭锁，是肝内外胆道阻塞性疾病，是一种进行性的肝外胆道系统病变，可同时累及肝内胆管，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征，是婴儿期最严重的肝脏疾病之一，可导致胆道淤积性肝硬化并最终发生肝功能衰竭，如不及时治疗，常在一岁左右死亡，甚至可以毫不夸张地说，胆道闭锁的诊断很大程度上相当于是对患儿下了死亡证明书。

宝宝大便颜色异常小心是胆道闭锁

胆道闭锁通常有两种类型，一种是胎儿时期就已经形成的，这种相对比较少见，这种胆道闭锁的小孩在一出生的时候就已经出现了胆汁淤滞，常伴有其他畸形。另外一种是我们比较常见到的，即围生期形成的胆道闭锁，这种胆道闭锁的宝宝在出生时基本正常，体重和大便颜色也均正常，大概在出生后2-3周才逐渐显露*疸并逐渐加深，皮肤可变成金*色甚至褐色，患儿排过墨绿色胎便后，大便的颜色逐渐变为浅*色、灰白色、陶土色。晚期多伴腹胀，肝脏质地硬，可有少量腹腔渗液。

胆道闭锁终须做肝移植手术

目前对胆道闭锁的患儿最常规且疗效较好的治疗手段是日本医生Kasai采用的肝门空肠吻合术，但晚期的胆道闭锁患儿及Kasai手术失败的患儿则需要进行肝脏移植，早期诊断有效改善手术预后，延长自体肝的生存率。有资料显示：60天以后进行手术，每推迟10天，成功率就降低1/4，90天以后不宜行Kasai手术，天后几乎无长期存活的病例。

因此，手术日龄是改善预后的重要可干预性因素之一。因胆道闭锁与新生儿肝炎综合征极为相似，常常被误以为是“新生儿肝炎综合征”，如果处理一段时间后*疸仍不退，则要行相关检查尽早诊断，胆道闭锁一经确诊，则应该尽早手术，以免影响宝宝预后。